विल्म्स अर्बुद-भाग एकूण ४ पैकी २

विल्म्स अर्बुदाबाबत कळीची सांख्यिकीय माहिती कोणती आहे?

विल्म्स अर्बुदांचा, लहान मुलांत आढळून येण्याचा कल असतो. निदानसमयीचे सरासरी आयुष्य ३ ते ४ वर्षांचे असते. वय वाढत जाते तसतसा त्यांचा आढळ कमी होत जातो आणि वयाच्या ६ व्या वर्षानंतर सामान्यतः तो आढळून येत नाही. जरी काही प्रकरणांचे अहवाल देण्यात आलेले आहेत तरी, प्रौढांत क्वचितच आढळून येत असतो.

विल्म्स अर्बुद होण्याकरता कोणते धोका-गुणक जबाबदार असतात?

कर्कासारखा रोग होण्याची शक्यता, ज्या कारणांमुळे वाढत असते त्यांना धोका-गुणक म्हणतात. निरनिराळ्या कर्कांचे धोका-गुणक निरनिराळे असतात. उदाहरणार्थ प्रौढांतील अनेक प्रकारच्या कर्कांकरता विडी ओढणे हा धोका-गुणक असतो.

जीवनशैलीशी संलग्न धोका गुणक, जसे की शरीराचे वजन, शारीरिक हालचाल, आहार आणि तंबाखू सेवन, प्रौढ वयातील अनेक प्रकारच्या कर्कांत, महत्त्वाची भूमिका बजावत असतात. मात्र ह्या धोका-गुणकांमुळे, कर्क-धोका प्रभावित होण्याकरता बहुधा अनेक वर्षे जावी लागतात आणि विल्म्स अर्बुदांसकट बालपणातील कर्क-धोक्यावर त्यांचा फारसा प्रभाव पडत नाही असे मानले जाते.

आजवरच्या संशोधनात, मातेच्या गर्भारपणा दरम्यान किंवा बालकाच्या जन्मानंतरही, विल्म्स अर्बुदे आणि पर्यावरणीय घटक यांत कोणताही सशक्त दुवा आढळून आलेला नाही.

बव्हंशी विल्म्स अर्बुदांकरता कोणतेही स्पष्ट असे कारण नसते.

वय

सरासरीने सुमारे ३ ते ४ ह्या वयाच्या, लहान वयातील बालकांत, विल्म्स अर्बुदे सामान्यपणे आढळून येतात. त्यांचा आढळ, त्याहून मोठ्या बालकांत कमी, तर प्रौढांत क्वचितच असतो.

वंश

अमेरिकेत विल्म्स अर्बुदांचा धोका गोर्‍या मुलांहून, आफ्रिकन-अमेरिकनांत काहीसा अधिक असतो आणि आशियन-अमेरिकनांत सर्वात कमी असतो. ह्याचे कारण अज्ञात आहे.

लिंग

विल्म्स अर्बुदांचा धोका मुलांपेक्षा मुलींत अधिक असतो.

विल्म्स अर्बुदांबाबतचा कौटुंबिक इतिहास

विल्म्स अर्बुदे असलेली सुमारे १% ते २% मुलांचे एक वा अनेक नातेवाईक ह्याच रोगाने ग्रस्त असतात. शास्त्रज्ञांना असे वाटते की, ह्या मुलांना अपसामान्य किंवा हरपलेल्या जनुकांसहितच्या रंगसूत्रांचा वारसा पालकांकडून प्राप्त होत असतो, ज्यामुळे विल्म्स अर्बुदांबाबतचा त्यांचा धोका वाढत असतो. आश्चर्यकारकरीत्या, विल्म्स अर्बुदे असलेले नातेवाईक, बहुधा पालक नसतात.

विल्म्स अर्बुदांबाबतचा कौटुंबिक इतिहास असलेली मुलांना दोन्हीही मूत्रपिंडांत अर्बुदे होण्याची शक्यता अधिक असते. तरीही, बव्हंशी मुलांत केवळ एकच मूत्रपिंड प्रभावित होत असते.

काही वारशाने येणारे लक्षणसमूह / जन्मविकृती

विल्म्स अर्बुदे आणि काही प्रकारच्या जन्मविकृती यांत सशक्त दुवा असतो. विल्म्स अर्बुदे असलेल्या १० मुलांतील सुमारे १ मूल जन्मविकृतीसहच जन्मास येत असते. विल्म्स अर्बुदांशी संलग्न जन्मविकृती लक्षणसमूहांत आढळून येतात. लक्षणसमूह म्हणजे एकाच व्यक्तीत आढळून येणार्‍या लक्षणांचा, विकृतींचा किंवा इतर अपसामान्यतांचा गट. विल्म्स अर्बुदांशी संलग्न लक्षणसमूहांत खालील लक्षणसमूहांचा समावेश होत असतो.

डब्ल्यू.ए.जी.आर. लक्षणसमूह

(जरी प्रत्येक बाधित मुलास प्रत्येक समस्या असेलच असे नसले तरी) ज्या शारीरिक आणि मानसिक समस्यांच्या आद्याक्षरांनी वरील लक्षणसमूह तयार झालेला आहे, त्या समस्या ह्या लक्षणसमूहाशी निगडित असतात.

१.      विल्म्स अर्बुद (विल्म्स ट्युमर)

२.      संपूर्ण अथवा आंशिक रंगांधळेपणा (एनिरिडिआ)

३.      जनन-मूत्रमार्गातील अपसामान्यता (जेनिटो-युरिनरी-ट्रॅक्ट-अबनॉर्मलिटीज; मूत्रपिंड, मूत्रमार्ग, शिस्न, वृषण, योनि-शिस्न, अंडकोश किंवा बिजांडकोशांतील विकृती)

४.      मानसिक दुर्बलता

अशा मुलांना विल्म्स अर्बुदे होण्याचा धोका सुमारे ३०% ते ५०% इतका असतो. असा लक्षणसमूह बाळगणार्‍या मुलांच्या पेशींतील रंगसूत्र-११ मध्ये, जिथे डब्ल्यू.टी.-१ जनुका सामान्यतः आढळून येत असते, तो भाग नाहीसा झालेला असतो.

बेकविथ-विडेमन लक्षणसमूह

हा लक्षणसमूह अनुभवणारी मुले वयाने काहीशी मोठी असण्याचा कल असतो. अशा मुलांत, आतील अवयव सामान्य आकारमानांपेक्षा मोठे असण्याचाही कल असतो आणि त्यांची जीभ लांबलचक असते. त्यांना एकाच बाजूचा हात वा पाय लांबही असू शकतो किंवा इतर वैद्यकीय समस्याही असू शकतात. त्यांना विल्म्स अर्बुदे होण्याचा धोका सुमारे ५% ते १०% इतका असतो. रंगसूत्र-११ मध्ये असलेल्या एका बिघाडामुळे असा लक्षणसमूह आढळून येतो.

डेनीज-ड्रॅश लक्षणसमूह

हा क्वचितच आढळून येणार्‍या लक्षणसमूहाचा संबंध डब्ल्यू.टी.-१ जनुकांतील बदलांशी (परस्परस्वभावांतरणांशी, म्युटेशनशी) जोडण्यात आलेला आहे. अशा लक्षणसमूहाच्या प्रकरणात मूत्रपिंडे रोगग्रस्त होतात आणि लहान वयातच काम थांबवतात. रोगग्रस्त मूत्रपिंडात बहुधा विल्म्स अर्बुदे विकसित होतात. प्रजनक अवयव सामान्यत: विकसित होत नाहीत, मुले त्यामुळे मुली असल्याचे भासू लागते. विल्म्स अर्बुदांचा धोकाही खूपच जास्त असल्याने, डॉक्टर्स अनेकदा ह्या लक्षणसमूहाचे निदान होताच, मूत्रपिंडे काढून टाकण्याचा सल्ला देतात.

इतर लक्षणसमूह: विल्म्स अर्बुद क्वचितच खालील लक्षणसमूहांशीही जोडले जाते.

१.      पर्लमन लक्षणसमूह

२.      सोटोज लक्षणसमूह

३.      सिम्पसन-गोलाबी-बेहमेल लक्षणसमूह

४.      ब्लुम लक्षणसमूह

५.      ली-फ्राऊमेनी लक्षणसमूह

काही जन्मविकृती: काही जन्मविकृती (व अज्ञात लक्षणसमूह) असलेल्या मुलांत, विल्म्स अर्बुद आढळून येणे अधिक सामान्य आहे.

१.      संपूर्ण वा आंशिक रंगांधळेपणा (एनिरिडिआ)

२.      एकाच बाजूचा हात वा पाय लांब असणे (हेमी-हायपर-ट्रॉफी)

३.      मुलांत अंडकोश खाली न उतरणे (क्रिप्टोर्चिडिझम)

४.      मुलांत मूत्रमार्ग शिस्नाच्या खालच्या बाजूस उघडणे (हायपोस्पाडिआस)

विल्म्स अर्बुद कशामुळे होतो हे आपल्याला माहीत आहे काय?

विल्म्स अर्बुदे आणि काही जन्मविकृती लक्षणसमूह व आनुवांशिक बदल यांत संबंध स्पष्ट असतो, तरी ह्या प्रकारचा कर्क असणार्‍या बव्हंशी मुलांत कुठलीही ज्ञात जन्मविकृती वा आनुवांशिक बदल आढळून येत नाहीत.

संशोधकांना अजूनही नेमकेपणे हे माहीत झालेले नाही की, काही मुलांनाच विल्म्स अर्बुदे का होतात. पण त्यांनी सामान्य मूत्रपिंडे कशी विकसित होतात आणि ही प्रक्रिया, विल्म्स अर्बुदे होण्याप्रत कशी बिघडू शकते हे समजून घेण्यात खूपच प्रगती केलेली आहे.

गर्भाशयात गर्भ वाढत असता, खूप आधीच्या काळातच मूत्रपिंडे विकसित होत असतात. मूत्रपिंडे विकसित होत असतांना घडून येणारी, पेशींतील काही जनुकांमधील स्वभावांतरणे समस्यांप्रत घेऊन जाऊ शकतात. काही पेशींचे विकसन परिपूर्ण मूत्रपिंड पेशींत होणे अपेक्षित असते, त्याऐवजी त्या पेशी सुरूवातीच्या मूत्रपिंड पेशींच्या स्वरूपातच राहून जातात. मुलाच्या जन्मानंतरही अशा काही पेशींचे पुंजके (क्लस्टर्स) तसेच राहून जातात. बहुधा, मूल ३ ते ४ वर्षांचे होईपर्यंत अशा पेशी  परिपक्व होतात. जर झाल्या नाहीत तर मात्र त्या अनियंत्रित स्वरूपात वाढू लागतात. अशा प्राथमिक पेशी मग विल्म्स अर्बुदांमध्ये परिणत होतात.

सामान्य मानवी पेशी प्रामुख्याने, प्रत्येक पेशीतील रंगसूत्रांत -लांब अपान-शर्करा-गर्भकाम्ल-रेणूंमध्ये- असलेल्या माहितीच्या आधारे वाढतात आणि कार्यरत असतात. आपल्या प्रत्येक पेशीत असलेले रसायन म्हणजे अपान-शर्करा-गर्भकाम्ल, ज्यामुळे जनुकांची जडण-घडण निश्चित होत असते आणि पेशींनी कसे कार्य करावे ह्याच्या सूचनाही लाभत असतात.

आपल्या पेशींची वाढ, त्यांचे विभाजन आणि त्यांचा मृत्यूही होत असता काही जनुका नियंत्रण करत असतात. काही जनुका पेशींच्या वाढीस आणि विभाजनास मदत करतात. त्यांना अर्बुद-जनक-जनुका म्हणतात. इतर काही जनुका योग्य वेळी पेशी-विभाजन मंदावतात किंवा पेशीमृत्यू घडवून आणतात. त्यांना अर्बुद-दमनक-जनुका म्हणतात. अर्बुद-जनक-जनुका कार्यान्वित करणार्‍या आणि अर्बुद-दमनक-जनुका निष्क्रिय करणार्‍या, अपान-शर्करा-गर्भकाम्ल बदलांमुळे, कर्क होऊ शकतो. हे जनुकीय बदल पालकांकडून वंशपरंपरेने येऊ शकतात (जसे की काही वेळेस बाल्यावस्थेतील कर्कांबाबत घडून येत असते) किंवा व्यक्तीच्या आयुष्यकाळात पेशीविभाजनाद्वारे दोन पेशी निर्माण होत असताही घडून येऊ शकतात. जनुकांतील काही बदल, काही-मूत्रपिंड-पेशी-प्राथमिक-स्वरूपातच-राहण्याची आणि विल्म्स अर्बुदांत परिणत होण्याची संभावना वाढवत असतात.

उदाहरणार्थ, काही छोट्या संख्येतील विल्म्स अर्बुदे, आनुवांशिक बदलांमुळे किंवा डब्ल्यू.टी.-१ अथवा डब्ल्यू.टी.-२ जनुकांच्या नष्ट होण्यामुळे घडून येत असतात. ह्या जनुका रंगसूत्र-११ मधील अर्बुद-दमनक-जनुका असतात. ह्या जनुकांत घडून येणारे बदल, काही ऊतींची अतिरेकी वाढ घडवून आणतात. म्हणूनच “विल्म्स अर्बुद होण्याकरता कोणते धोका-गुणक जबाबदार असतात?” ह्या अनुभागात वर्णिलेल्या इतर अपसामान्यताही विल्म्स अर्बुदांसोबत काही वेळेस आढळून येतात. पण बव्हंशी विल्म्स अर्बुदे, अनुवांशिकरीत्या घडून आलेल्या बदलांमुळे होत नाहीत असे दिसते. त्याऐवजी, बालकाच्या सुरूवातीच्या वर्षांमध्ये, किंबहुना जन्मापूर्वीच, घडून येणार्‍या बदलांमुळे ती घडून येत असल्याचे दिसून येते.

अल्प संख्येतील विल्म्स अर्बुदांच्या संदर्भांत, एक्स-रंगसूत्रांवर आढळून येत असलेल्या डब्ल्यू.टी.एक्स. म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या अर्बुद-दमनक-जनुकेत बदल झालेला असतो. विल्म्स अर्बुदांच्या पेशीतील काही वेळेस बदल आढळून येणारी जनुका सी.टी.एन.एन.बी.-१ ही असते. ह्या जनुका नेमक्या का बदलत असतात हे स्पष्ट झालेले नाही. वर वर्णिलेल्या जनुका सर्वच विल्म्स अर्बुदांच्या संदर्भांत बदलत नसतात त्यामुळे, आजवर आढळून न आलेल्या इतर जनुकांतच बदल घडून येत असावेत. अनेक प्रकरणांत एकाहून अधिक जनुकांत बदल घडून येत असतात.

विल्म्स अर्बुदांच्या संदर्भांत घडून येणारे काही जनुकीय बदल संशोधकांना आता समजले आहेत, पण अजूनही हे स्पष्ट झालेले नाही की, हे बदल कशामुळे घडून येत असतात. काही जनुकीय बदल वारशाने प्राप्त होतात, मात्र बव्हंशी विल्म्स अर्बुदे ज्ञात आनुवांशिक लक्षणसमूहांमुळे घडत नसतात. इतर जनुकीय बदल केवळ काही यदृच्छय घटना असू शकतात, ज्या काही वेळेस कुठलेही बाह्य कारण नसतांना, पेशीच्या आतच घडून येतात. विल्म्स अर्बुदांच्या संदर्भांत कुठलीही ज्ञात जीवनशैली-संबंधित अथवा पर्यावरणीय कारणे नसतात, म्हणूनच हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की, ही मुले किंवा त्यांचे पालकांना ह्या कर्काच्या प्रतिबंधासाठी करता येऊ शकले असते, असे काहीच नसते.

विल्म्स अर्बुद होण्यास प्रतिबंध करता येतो काय?

जरी अनेक, प्रौढ वयात आढळून येणार्‍या, कर्कांपासूनचा धोका, काही जीवनशैली परिवर्तनांनी (जसे की इष्ट-वजन राहणे, धूम्रपान न करणे इत्यादी), घटवता येत असला तरी, बव्हंशी बाल्यावस्थेतील कर्कांच्या प्रतिबंधाकरता सद्यस्थितीत तरी कुठलाही ज्ञात मार्ग उपलब्ध नाही.

विल्म्स अर्बुदांकरताचे, केवळ ज्ञात असलेले धोके-गुणक (वय, वंश, लिंग आणि काही आनुवांशिक परिस्थिती), परिवर्तनीय नाहीत. विल्म्स अर्बुदांकरताची जीवनशैली संबंधित परिवर्तने किंवा पर्यावरणीय कारणे ज्ञात नाहीत. म्हणूनच सद्य परिस्थितीत, ह्यांपैकी बव्हंशी कर्कांपासूनच्या संरक्षणाकरता उपाय उपलब्ध नाहीत. तज्ञ असा विचार करतात की असे कर्क, अशा पेशींपासून येतात ज्या गर्भात असतात, पण परिपक्व-मूत्रपिंड-पेशींमध्ये विकसित होण्यात अपयशी ठरलेल्या असतात. हे अशा कुठल्याही कारणामुळे घडून येत असल्याचे दिसत नाही, जे माता टाळू शकेल.

विल्म्स अर्बुदे विकसित होणे जवळपास नक्की असते अशा, डेनीज-ड्रॅश लक्षणसमूह बाळगणार्‍या मुलांत असते तशा काही खूपच विरळ प्रकरणांत, अर्बुदे विकसित होण्या प्रतिबंध व्हावा म्हणून, अतिशय अल्प वयातच मूत्रपिंडे काढून टाकण्याचा (व नंतर मूत्रपिंड दात्याकडून मिळणार्‍या मूत्रपिंडाचे प्रत्यारोपण करून घेण्याचा) सल्ला डॉक्टर्स देऊ शकतात.

विल्म्स अर्बुद सुरूवातीच्या पायरीवर आढळून येऊ शकतो काय?

विल्म्स अर्बुदे सामान्यतः त्यावेळी लक्षात येऊ लागतात जेव्हा, पोटात सूज येणे इत्यादी लक्षणे जाणवू लागतात, मात्र ह्या वेळपावेतो अर्बुदे खूप मोठी झालेली असतात. काही मुलांत ती, पोटाच्या ध्वन्यातीत-चाचणी (अंतर्गत अवयवांची चित्रांकने तयार करण्यासाठी वापरली जाणारी एक, ध्वनी-लहरी आणि संगणक यांचा उपयोग करून घेणारी चाचणी, पाहा अनुभाग “विल्म्स अर्बुदांचे निदान कसे केले जाते?”) सारख्या चाचण्यांत आधीच संवेदली जाऊ शकतात. पण विल्म्स अर्बुदे इतकी विरलपणे आढळून येत असतात की, ध्वन्यातीत-चाचणीचा उपयोग, गाळणीप्रमाणे (कुठलीही लक्षणे नसलेल्या व्यक्तींत ह्या रोगाचा शोध घेण्याकरता करावयाची चाचणी) वाढलेला धोका नसलेल्या प्रत्येक बालकाची तपासणी करण्याकरता करणे व्यवहार्य ठरत नाही. अशी कुठलीही रक्त-तपासणी वा इतर चाचणी नाही जी, एरव्हीही गाळणीप्रमाणे निरोगी बालकांच्या विल्म्स अर्बुदांकरताच्या चाचणीसाठी वापरली जाऊ शकेल.

दुसर्‍या बाजूस, ह्या रोगाशी जोडले गेलेले लक्षणसमूह किंवा जोडल्या गेलेल्या जन्म-विकृती असलेल्या मुलांत, अशी गाळण-चाचणी खूपच महत्त्वाची ठरते. अशा मुलांत, मूत्रपिंड अर्बुदे लहान असतांना आणि इतर अवयवांत प्रसारित झालेली नसतांनाच त्यांचा शोध घेण्यासाठी, बव्हंशी डॉक्टर्स तज्ञाकरवी शारीरिक तपासणी करवून मग नियमितपणे (उदाहरणार्थ वयाच्या सातव्या वर्षापर्यंत, प्रत्येक ३ किंवा ४ महिन्यांनी) ध्वन्यातीत-चाचणीचा उपयोग संस्तुत करतात.

क्वचित कुटुंबांत विल्म्स अर्बुदांचा रोग वंशपरंपरेने उतरत राहू शकतो. तुम्हाला विल्म्स अर्बुदांचा रोग झालेले नातेवाईक असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. तसे असल्यास, तुमच्या कुटुंबातील मुलांची ध्वन्यातीत-चाचणी नियमितपणे करवून घेणे आवश्यक ठरेल.

विल्म्स अर्बुदांचे निदान कसे केले जाते?

जेव्हा मुलास जाणवणार्‍या लक्षणांमुळे डॉक्टरकडे आणले जाते तेव्हाच बहुधा विल्म्स अर्बुदे आढळून येत असतात. पण जरी डॉक्टरला शारीरिक तपासणी वा इतर चाचण्यांवरून, मुलास विल्म्स अर्बुदे असल्याचे बर्‍यापैकी निश्चित निदान झालेले असेल तरीही, अर्बुदाचा नमुना काढून घेऊन, त्या नमुन्याची सूक्ष्मदर्शकातून तपासणी करूनच निदानाची खात्री केली जाते.

विल्म्स अर्बुदांची चिन्हे आणि लक्षणे कोणती आहेत?

विल्म्स अर्बुदे लवकर आढळून येणे अवघड असते, कारण कुठलेही लक्षण दिसून न येता ती खूप मोठी होईपर्यंत वाढू शकतात. मुले निरोगी दिसू शकतात आणि सामान्यपणे खेळूही शकत असतात. पहिले चिन्ह, बहुधा पोटातील सूज किंवा कडक झालेले भाग हे असू शकते, जे पालकांना मुलास आंघोळ घालतांना अथवा कपडे करतांना लक्षात येऊ शकते. असा भाग कडक लागतो आणि पोटाच्या दोन्ही कडांनी चाचपला जाऊ शकेल इतका मोठा असतो. बहुधा तो दुःखदायक नसतो, मात्र काही प्रकरणांत त्यामुळे पोटदुखी उद्‌भवू शकते. विल्म्स अर्बुदे असलेल्या काही मुलांत ताप येणे, मळमळणे, भूक न लागणे, श्वास अपुरा पडणे, अपचन किंवा लघवीत रक्त येणे इत्यादी त्रास अनुभवास येऊ शकतात.

विल्म्स अर्बुदांमुळे काही वेळेस उच्च रक्तदाबही निर्माण होऊ शकतो. ह्यामुळे बहुधा कुठलीच लक्षणे निर्माण होत नाहीत, मात्र काही विरल प्रकरणांत तो डोळ्यांत रक्तस्त्राव घडवून आणण्याइतपत किंवा शुद्ध हरपण्याइतपत वाढू शकतो.

वरील अनेक चिन्हे आणि लक्षणे, विल्म्स अर्बुदांव्यतिरिक्त इतर कारणांमुळे निर्माण होऊ शकणे अधिक संभवनीय असते. तरीही, तुमच्या मुलाबाबत जर वरील लक्षणे दिसून आली तर, डॉक्टरचा सल्ला घ्या, ज्यामुळे आवश्यकता पडल्यास कारणे शोधून काढून त्यावर उपचार केले जाऊ शकतील.

वैद्यकीय इतिहास आणि शारीरिक तपासणी

जर तुमच्या मुलात मूत्रपिंड-अर्बुद-दर्शक चिन्हे वा लक्षणे आढळली असतील तर, डॉक्टरांना संपूर्ण वैद्यकीय चाचणीचीही आवश्यकता जाणवू शकेल, ज्यामुळे त्या लक्षणांबाबत अधिक जाणून घेता येईल आणि ती किती काळापासून अस्तित्वात आहेत ह्याबाबतही समजून घेता येईल. डॉक्टर, कर्क, जन्मविकृती, विशेषतः जननेंद्रियांबाबत किंवा मूत्र-प्रणालीबाबतच्या जन्मविकृती ह्यांच्या कौटुंबिक इतिहासाबाबतही विचारणा करू शकतील.

डॉक्टर तुमच्या मुलाची, विल्म्स अर्बुदांकरता आणि इतरही आरोग्य समस्यांकरता तपासणी करतील. मुख्य लक्ष पोटावर आणि वाढत्या रक्तदाबावर असेल, जे ह्या कर्काचे आणखी एक संभाव्य लक्षण असते. ह्याच वेळी, रक्त आणि मूत्र नमुन्यांवरील प्रयोगशालेय चाचण्याही केल्या जातील (खालील “प्रयोगशालेय चाचण्या” पाहा).

चित्रांकन चाचण्या

तुमच्या मुलास मूत्रपिंड अर्बुद असू शकेल असे डॉक्टरांना वाटल्यास, ते बहुधा खालील एक वा अनेक चित्रांकन चाचण्या करायला सांगतील. ह्या चाचण्या, शरीरांतर्गत चित्रे निर्माण करण्यासाठी, ध्वनिलहरी, क्ष-किरणे, चुंबकीय क्षेत्रे किंवा किरणोत्सारी पदार्थांचा उपयोग करतात. चित्रांकन चाचण्या अनेक कारणांकरता केल्या जातात. त्यात खालील कारणेही समाविष्ट आहेत.

१.      मूत्रपिंडांत अर्बुद असल्यास ते शोधून काढण्याकरता आणि असल्यास ते विल्म्स अर्बुद आहे काय हे जाणून घेण्याकरता

२.      अर्बुदाचा प्रसार, मूत्रपिंडांत आणि शरीराच्या इतर भागांत कितपत झाला असू शकेल हे जाणून घेण्याकरता

३.      शल्यक्रिया अथवा प्रारणोपचारांकरता मार्गदर्शक ठरावे म्हणून आणि

४.      उपचारांनंतर उपचारांचा प्रभाव शोधून काढण्यासाठी उपचार क्षेत्रे न्याहाळण्याकरता

ध्वन्यातीत-लहरी-आलेख (सोनोग्राम)

ह्या आलेखांत शरीरांतर्गत अवयवांच्या चित्रांकनार्थ ध्वन्यातीत-लहरींचा वापर केला जातो. ह्या चाचणीकरता तुमच्या मुलास टेबलावर आडवे केले जाते आणि ज्याला संकेतांतरक (ट्रान्सड्युसर) म्हणतात, ते एक लहानसे सूक्ष्म-ध्वनिक्षेपकासारखे उपकरण प्रथम गोंदाने बुळबुळित केलेल्या त्वचेवर बसवले जाते. ते मूत्रपिंडांवरील त्वचेवर फिरवले जाते, ज्यामुळे मूत्रपिंडे निरनिराळ्या कोनांतून पाहता येतात.

संकेतांतरक ध्वनिलहरी सोडतात आणि त्या मूत्रपिंड-उतींवरून परिवर्तित होत असता, तिचे प्रतिध्वनी ग्रहण करतात. हे प्रतिध्वनी एका संगणकाद्वारे पडद्यावर एका काळ्या-पांढर्‍या चित्रात परिवर्तित केले जातात. बव्हंशी मूत्रपिंड अर्बुदांनी निर्माण केलेले ठसे (पॅटर्न्स), सामान्य मूत्रपिंड-ऊतींनी  निर्माण केलेल्या ठशांहून निराळे असतात. निरनिराळे प्रतिध्वनी-ठसे डॉक्टरांना, काही प्रकारच्या कर्कजन्य आणि कर्कविहीन अर्बुदांना परस्परांपासून निराळे ओळखण्यास मदत करतात. ह्याशिवाय, ध्वन्यातीत-लहरी रक्तगुठळीच्या स्वरूपांतील अर्बुदांचा (मूत्रपिंडांतून बाहेर पडणार्‍या मुख्य नीलांत वाढणार्‍या अर्बुदांचा) शोध घेण्यासाठी खूपच उपयुक्त ठरतात. आवश्यक ठरल्यास, शल्यक्रियेचे नियोजन करण्यासाठी ह्याची मदत होते.

तुमच्या मुलास विल्म्स अर्बुद असल्याचा डॉक्टरला संशय असेल तर, बहुधा प्रथम केली जाणारी चाचणी हीच असते, कारण ती सोपी असते, ती प्रारणांचा वापर करत नाही आणि तिच्यामुळे डॉक्टरांना मूत्रपिंडांचे आणि पोटातील इतर अवयवांचे चांगले दर्शन होऊ शकते. ही चाचणी बहुधा दुःखद नसते, पण जर संकेतांतरक पोटावर जोराने दाबला तर काहीसा त्रास होऊ शकतो.

संगणित-त्रिमितीचित्रक-चित्रांकने

(संगणित-त्रिमितीचित्रक चित्रांकने [सी.टी.] आणि संगणित-अक्षीय-त्रिमितीचित्रक चित्रांकने [सी.ए.टी.])

संगणित-त्रिमितीचित्रण ही एक क्ष-किरण चाचणी असते जी, मुलाच्या शरीराच्या मूत्रपिंडांसारख्या अवयवासहितच्या भागांची तपशीलवार कापात्मक चित्रे निर्माण करते. नियमित क्ष-किरण चाचणीप्रमाणे, एक चित्र घेण्याऐवजी, संगणित-त्रिमितीचित्रण-चित्रांकक, मूल टेबलावर उताणे पडलेल्या स्थितीत असतांना, तुमच्या मुलाच्या शरीराभोवती गोल फिरत असता, अनेक चित्रे घेतो. त्यानंतर संगणक ह्या चित्रांना, अभ्यासल्या जात असलेल्या मुलाच्या शरीराचे काप ह्या स्वरूपात, जुळवून एकत्र करतो.

चित्रांकनापूर्वी मुलास गुणविधर्मी (काँट्रास्ट) द्रावण पिण्यास सांगितले जाते किंवा शिरेतील अंतर्क्षेपणाद्वारे (इंट्रा-व्हिनस इंजेक्शनने) असा गुणविधर्मी रंग शिरवला जातो, जो शरीरातील अपसामान्य भागांच्या रूपरेषा ठळक करेल. मुलास त्या रंगाकरता शिरेतील जोडणी असावी लागेल. गुणविधर्मी पदार्थामुळे काहीशी लाली येऊ शकते (विशेषतः चेहर्‍यावर एकप्रकारचा ऊबदारपणा). काही लोकांना ह्याचे वावडे असते आणि त्यांना पुरळ अथवा सूज येऊ शकते. क्वचित प्रसंगी श्वसनास त्रास होणे किंवा रक्तदाब घटणे ह्यासारख्या अधिक गंभीर स्वरूपाच्या प्रतिक्रिया उमटतात. तुमच्या मुलास कशाचेही वावडे असल्यास किंवा ह्यापूर्वी कधीही क्ष-किरणांसोबत वापरल्या जाणार्‍या गुणविधर्मी पदार्थांसोबत प्रतिक्रिया आढळून आलेली असल्यास, डॉक्टरला अवश्य सांगा.

संगणित-त्रिमितीचित्रक-चित्रांकनास नियमित क्ष-किरण चाचणीपेक्षा अधिक वेळ लागतो. त्याकरता चित्रांकन होईस्तोवर मुलास टेबलावर स्तब्ध पडून राहावे लागेल. चाचणीदरम्यान टेबलच चित्रांककाच्या आत-बाहेर सरकत असते. चित्रांकक एक कंकणाकृती यंत्र असते जे टेबलास संपूर्णपणे वेढून घेत असते. काही लोकांना ह्यामुळे चित्रांकन होत असता काहीसे बंदिस्त झाल्यासारखे वाटते. लहान मुलांना चाचणीदरम्यान शांत ठेवण्याकरता किंवा निजवण्याकरता औषध दिले जाते, ज्यामुळे चित्रे चांगली येऊ शकतात. अनेक वैद्यकीय केंद्रे हल्ली मळसूत्री संगणित-त्रिमितीचित्रण वापरतात, जे जलद चित्रांकन पूर्ण करतात. ते अधिक तपशीलवार चित्रे देते आणि चाचणीदरम्यान होणारा संसर्ग घटवते. संगणित-त्रिमितीचित्रक-चित्रांकन ही मूत्रपिंडांतले वस्तुमान शोधण्याकरताची, एक सर्वात उपयुक्त चाचणी आहे. कर्क मूत्रपिंडांव्यतिरिक्त, इतर अवयवांत आणि ऊतींत प्रसारित झालेला आहे किंवा नाही ह्याचा तपास करण्यासाठीही ही चाचणी मदत करते.

चुंबकीय अनुनाद चित्रक (एम.आर.आय.) चित्रांकन

संगणित-त्रिमितीचित्रक-चित्रांकनांप्रमाणेच, चुंबकीय-अनुनाद-चित्रक चित्रांकनेही शरीरातील मऊ ऊतींची तपशीलवार चित्रे पुरवतात. पण ही चित्रांकने, क्ष-किरणांऐवजी, प्रारण-लहरी आणि सशक्त चुंबक वापरतात (आणि म्हणूनच तुमच्या मुलास प्रारण संसर्गापासून दूर ठेवतात). प्रारण-लहरींमधील ऊर्जा अवशोषिली जाते आणि मग शरीरातील ऊतींचा प्रकार व काही रोग यांवर अवलंबून असलेल्या संरचनेने विमोचित केली जाते. संगणक त्या संरचनेचे, शरीरातील भागांच्या खूप तपशीलवार चित्रांत रूपांतरण करतो.

तपशील नीट दिसण्याकरता चित्रांकनापूर्वी, गॅडोलिनियम नावाचा एक गुणविधर्मी पदार्थ शिरेत अंतर्क्षेपित केला जातो. गुणविधर्मी पदार्थ बहुधा वावडे देणार्‍या प्रतिक्रिया निर्माण करत नाही, पण त्यामुळे मूत्रपिंड विकार असलेल्या मुलांत इतर समस्या उद्‍भवू शकतात, म्हणून डॉक्टर्स त्यांचा वापर करत असतांना काळजी घेत असतात.

चुंबकीय-अनुनाद-चित्रक चित्रांकने, संगणित-त्रिमितीचित्रण-चित्रांकनांपेक्षा अधिक वेळ, बहुधा एक तासपर्यंत वेळ घेतात. मुलाला बंदिस्त करणार्‍या एका अरुंद नलिकेत पडून राहावे लागते, ज्यामुळे अवघडल्यासारखे वाटू शकते. नवीन अधिक खुली चुंबकीय-अनुनाद-चित्रण यंत्रे ह्याकरता सोयीची ठरतात, पण तरीही चाचणीकरता दीर्घकाळ शांत पडून राहावेच लागत असते. ह्याव्यतिरिक्त, चुंबकीय-अनुनाद-चित्रण यंत्रे गुणगुण आणि टिकटिक अशाप्रकारचे मोठे आवाजही करतात, ज्यामुळे तुमचे मूल विचलित होऊ शकते. म्हणून लहान मुलांना ह्या चाचणीदरम्यान शांत ठेवण्यासाठी अथवा झोपवण्यासाठी औषधे दिली जातात.

चुंबकीय-अनुनाद-चित्रण चित्रांकने संगणित-त्रिमितीचित्रण-चित्रांकनांपेक्षा अणि ध्वन्यातीत लहरींच्या चाचण्यांपेक्षा अधिक तपशीलवार चित्रे पुरवतात. पोटातील मुख्य शिरेत (इन्फिरिअर व्हेना कावा) कर्क असण्याची शक्यता असल्यास अशी चित्रांकने केली जाऊ शकतात. मेंदूत किंवा मज्जारज्जूत कर्काच्या प्रसार झाल्याचा संभव वाटत असल्यास डॉक्टर संभाव्य कर्काच्या शोधार्थ अशी चित्रांकने वापरली जाऊ शकतात.

छातीचे क्ष-किरण चित्रांकन

विल्म्स अर्बुदांच्या फुफ्फुसातील संभाव्य प्रसारणाच्या शोधार्थ आणि भविष्यात काढली जाऊ शकणारी इतर चित्रांकने ताडून पाहण्याचे दृष्टीने फुफ्फुसांचे मुळात दर्शन कसे होते हे समजून घेण्यासाठी, छातीचे क्ष-किरण चित्रांकन घेतले जाऊ शकते. जर छातीचे एक संगणित-त्रिमितीचित्रक-चित्रांकन  केलेले असेल, तर अशी चाचणी आवश्यक ठरत नाही.

अस्थी-चित्रांकन

अस्थी-चित्रांकने, अस्थींत होणार्‍या कर्काच्या प्रसाराचा शोध घेण्यास मदत करू शकतात. तुमच्या मुलास, प्रसार होऊ शकेल अशा प्रकारचा कर्क असल्याखेरीज डॉक्टर बहुधा अशी चाचणी करावयास सांगत नाहीत.

ह्या चाचणीकरता, निम्नस्तरीय किरणोत्सारी पदार्थाची एक लहान मात्रा शिरेत अंतर्क्षेपित केली जाते. दोन तासांच्या अवधीत, तो पदार्थ संपूर्ण अस्थी-पिंजर्‍यातील, हानिग्रस्त अस्थींच्या भागांत, साखळतो. तुमचे मूल मग टेबलावर सुमारे ३० मिनिटे पडून राहते, ज्यावेळी एक विशेष चित्रांकक किरणोत्सार संवेदतो आणि अस्थी-पिंजर्‍याचे चित्र तयार करतो. लहान मुलांना ह्या चाचणीदरम्यान शांत ठेवण्यासाठी अथवा झोपवण्यासाठी औषधे दिली जातात.

सक्रिय अस्थींचे भाग अस्थी-पिंजर्‍यावर ’ठळक उठून (हॉट स्पॉट)’ दिसतात. म्हणजे ते किरणोत्सार आकर्षून घेत असतात. असे भाग कर्काची उपस्थिती दर्शवतात, पण इतर अस्थी विकारही तसेच ठसे दर्शवू शकतात. ह्या दोन अवस्थांत फरक करण्यासाठी, इतर चित्रण चाचण्या जशा की साधी क्ष-किरण चाचणी आणि चुंबकीय-अनुनाद-चित्रक चित्रांकने किंवा अगदी अस्थींचे नमुने घेणेही आवश्यक ठरू शकते.

प्रयोगशालेय चाचण्या

डॉक्टरांना तुमच्या मुलाबाबत, मूत्रपिंड समस्यांची शक्यता वाटत असल्यास, रक्त व मूत्र नमुने तपासण्याकरता प्रयोगशालेय चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. विल्म्स अर्बुदांचे निदान केले गेल्यावरही ह्या चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

मूत्रपिंडांबाबतच्या समस्या आहेत का ते चाचपण्यासाठी, मूत्राचे नमुने रक्त वा इतर पदार्थांच्या आढळाकरता तपासले जाऊ शकतात. काटेकोलामाईन्सच्या आढळाकरताही मूत्राचे नमुने तपासले जाऊ शकतात. मुलास न्युरोब्लास्टोमा नावाचे (हे बहुधा, मूत्रपिंडांच्या वरच आढळून येणार्‍या अड्रेनल ग्रंथींत उद्‌भवत असतात) दुसर्‍या प्रकारचे अर्बुद झाले आहे काय हे समजून घेण्यासाठी हे आवश्यक असते.

विल्म्स अर्बुदांचा शोध घेण्याकरता रक्त-तपासणी केली जात नाही, मात्र मुलाचे सामान्य आरोग्य तपासण्याकरता (विशेषतः शल्यक्रियेपूर्वी) आणि रसायनोपचारांसारख्या उपचारांचे उपप्रभाव जाणून घेण्याकरता ती केली जाते. ह्यात, रक्तातील पांढर्‍या पेशींची संख्या, लाल पेशींची संख्या व रक्तातील बिंबाणू ह्यांची मोजणी आणि काही रसायने व क्षारांची रक्तातील उपस्थिती जाणून घेण्याकरताच्या चाचण्या ह्यांचा समावेश होत असतो. ह्यामुळे यकृत व मूत्रपिंडे यांचे काम कसे सुरू आहे याबाबतचे दुवे मिळू शकतात.

मूत्रपिंडांचे नमुने / शल्यक्रिया

मुलास संभवतः विल्म्स अर्बुद असू शकेल आणि म्हणून शल्यक्रिया करावी लागेल ह्या निर्णयाप्रत येण्यासाठी बरेचदा, चित्रक चाचण्या डॉक्टरांना पुरेशी माहिती देऊ शकतात. मात्र विल्म्स अर्बुदांचे प्रत्यक्ष निदान अर्बुदातील नमुना काढून घेऊन तो सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासल्यावरच होऊ शकते. अशा प्रकारे पाहिले असता, विल्म्स अर्बुदांतील पेशींना एक स्वभावात्मक स्वरूप असलेले दिसून येते. “विल्म्स अर्बुदे म्हणजे काय?” ह्या अनुभागात वर्णिल्यानुसार (पक्षकर किंवा विपक्षकर) डॉक्टर जेव्हा पेशींचे स्वरूप शोधून काढतात तेव्हाही असे स्वभावात्मक स्वरूप स्पष्ट होत असते.

बव्हंशी प्रकरणांत, अर्बुदावर उपचारार्थ करण्यात आलेल्या शल्यक्रियेदरम्यानच अर्बुद-नमुना प्राप्त केला जात असतो (पाहा शल्यक्रिया अनुभाग). काही वेळेस जर निदानाबद्दल किंवा तो अर्बुद संपूर्णपणे काढून टाकता येईल किंवा नाही ह्याबद्दल डॉक्टरांना खात्री नसेल तर, प्रथम नमुना काढण्याची शल्यक्रिया (बायोप्सी), एक स्वतंत्र पद्धत म्हणून अवलंबिली जाते. ही शल्यक्रिया एकतर शत्रक्रियेद्वारे किंवा लांब, पोकळ सुई त्वचेवाटे अर्बुदात शिरवून केली जाते आणि नमुना प्राप्त केला जातो.

विल्म्स अर्बुदांच्या कोणकोणत्या अवस्था असतात?

कर्क कुठवर पसरला आहे हे शोधून काढण्याची प्रक्रिया म्हणजे अवस्थांकन (स्टेजिंग). तुमच्या मुलावरील उपचार आणि त्याबाबतचा दृष्टीकोन, बहुतकरून कर्काच्या अवस्थेवर अवलंबून असतो. “विल्म्स अर्बुदांचे निदान कसे केले जाते?” ह्या अनुभागात वर्णन केलेल्या शारीरिक चाचण्या आणि चित्रक चाचण्या (ध्वन्यातीत लहरी, संगणित-त्रिमितीचित्रण-चित्रांकन इत्यादी) ह्यांचे आधारे, आणि अर्बुद काढून टाकण्याची शल्यक्रिया केलेली असल्यास तिचे पर्यवसान ह्या स्वरूपात अवस्थांकन केले जाते.

बाल्य-अर्बुदशास्त्र-गटाची (सी.ओ.जी.) अवस्थांकन प्रणाली

कर्क-निगा-चमूकरता, अर्बुद किती विस्तारलेले आहे त्याचा शोध घेण्याचा, अवस्थांकन प्रणाली हा प्रमाणित मार्ग आहे. विल्म्स अर्बुद किती विस्तारलेले आहे ह्याचे वर्णन करण्यासाठी, अमेरिकेत बाल्य-अर्बुदशास्त्र-गटाची अवस्थांकन प्रणाली सर्वाधिक वेळा वापरली जाते. ही प्रणाली, रोमन एक ते पाच हे आकडे वापरून विल्म्स अर्बुदांच्या अवस्थांचे वर्णन करते.

पायरी-I

एका मूत्रपिंडात अर्बुद असते आणि शल्यक्रियेने संपूर्णतः काढून टाकले जाते. मूत्रपिंडांभोवतीच्या ऊतींचा स्तर (रिनाल कॅप्सुल) दरम्यान भंग पावत नाही. कर्क मूत्रपिंडातील अथवा नजीकच्या रक्तवाहिन्यांत वाढलेला नसतो. अर्बुद काढून टाकण्याच्या शल्यक्रियेपूर्वी अर्बुदाचा नमुना काढला जात नाही.

सुमारे ४०% ते ४५% विल्म्स अर्बुदे पहिल्या पायरीतील असतात.

पायरी-II

अर्बुद मूत्रपिंडाबाहेरही, एकतर नजीकच्या मांसल ऊतींत किंवा रक्तवाहिन्यांत किंवा मूत्रपिंडानजीक वाढलेले असते, पण शल्यक्रियेने सकृतदर्शनी संपूर्णतः निःशेष काढून टाकले जाते. लसिका जोडांवर (लिम्फ नोडस्‌) अर्बुद नसते. अर्बुद काढून टाकण्याच्या शल्यक्रियेपूर्वी अर्बुदाचा नमुना काढला जात नाही.

सुमारे २०% विल्म्स अर्बुदे दुसर्‍या पायरीतील असतात.

पायरी-III

ही पायरी त्या विल्म्स अर्बुदांची असते जी संपूर्णपणे काढून टाकली जाऊ शकत नाहीत. शल्यक्रियेपश्चातचा उर्वरित कर्क केवळ पोटातच सीमित राहतो. खालील एक वा अनेक वैशिष्ट्ये ह्यात आढळून येत असतात.

• पोटातील किंवा ओटिपोटातील कर्क लसिका जोडांवर (वालाच्या दाण्याच्या आकाराचा अबाधित [इम्यून] पेशींचा संग्रह) पसरलेला असतो पण दूरस्थ, जसे की छातीतल्या, लसिका जोडांपर्यंत पसरलेला नसतो.
• कर्काने जवळपासच्या महत्त्वाच्या संरचनेवर आक्रमण केलेले असल्याने शल्यक्रियाकर्त्यास तो संपूर्णपणे काढून टाकता येत नाही.
• अर्बुदांची लागण पोटातील रिकाम्या जागेतील अस्तरांवर झालेली आढळून येते.
• शल्यक्रियेने काढून घेतलेल्या नमुन्याच्या कडांवर कर्कपेशी आढळून येतात, ज्यामुळे शल्यक्रियेपश्चातही शरीरात कर्क शिल्लक राहिल्याचे सूचित होत असते.
• शल्यक्रियेच्या पूर्वी किंवा नंतरही पोटातील रिकाम्या जागांत कर्क वाहून गेलेला आढळून येत असतो.
• अनेक ठिकाणांहून अर्बुदे काढली जातात. उदाहरणार्थ मूत्रपिंडात आणि नजीकच्या अड्रेनल ग्रंथीतून स्वतंत्रपणे अर्बुदे काढली जातात.
• अर्बुद काढून टाकण्याच्या शल्यक्रियेपूर्वी अर्बुदाचा नमुना काढून घेतला जातो.

सुमारे २०% ते २५% विल्म्स अर्बुदे तिसर्‍या पायरीतील असतात.

पायरी-IV

कर्क रक्तावाटे मूत्रपिंडांपासून दूरवरच्या, फुफ्फुसे, यकृत, मेंदू, अस्थी किंवा लसिका जोड यांसारख्या अवयवांत पसरलेला असतो.

सुमारे १०% विल्म्स अर्बुदे चवथ्या पायरीतील असतात.

पायरी-V

निदानाचे वेळी दोन्हीही मूत्रपिंडांत अर्बुदे आढळून येतात.

सुमारे ५% विल्म्स अर्बुदे पाचव्या पायरीतील असतात.

पायर्‍यांनुरूप आणि पेशीरचनेनुरूप, विल्म्स अर्बुदांकरताचा टिकावदर (सर्व्हायव्हल रेट)

व्यक्तीच्या दृष्टीकोनांबाबतची चर्चा करत असता डॉक्टर बहुधा प्रमाण टिकावदराचा उपयोग करत असतात. काही पालकांना हे जाणून घ्यायचे असू शकेल की, सारख्याच परिस्थितीत मुले टिकाव धरू शकण्याचे सांख्यिकीय प्रमाण काय असते, मात्र इतरांना हे आकडे उपयुक्त वाटणारही नाहीत, किंवा ते जाणून घेण्याची गरजही भासणार नाही.

४-वर्षीय टिकावदर म्हणजे, त्यांच्यात कर्क असण्याचे निदान झाल्यानंतर, किमान ४-वर्षे जगणार्‍या मुलांची टक्केवारी. अर्थातच, अनेक मुले ४-वर्षांहूनही खूप अधिक जगत असतातच (आणि त्यातील अनेक बरीही होत असतात). ४-वर्षीय टिकावदर प्राप्त करण्यासाठी, डॉक्टरांना किमान ४-वर्षांपूर्वी उपचार केल्या गेलेल्या मुलांचा विचार करावा लागतो. तेव्हापासून उपचारांत होत असलेल्या सुधारणा, आता विल्म्स अर्बुदे असल्याचे निदान केले गेलेल्या मुलांचे परिप्रेक्ष्य अधिक पक्षकर करतात.

खालील टिकाव दर हे नॅशनल-विल्म्स-ट्युमर-स्टडीच्या निष्कर्षांवर आधारलेले आहेत ज्यात, अमेरिकेत गेल्या काही दशकांत उपचार केल्या गेलेल्या बहुतेक सर्व मुलांचा समावेश होतो. मुलांचे परिप्रेक्ष्य निर्धारित करण्याकरता दोन सर्वात महत्त्वाचे मुद्दे म्हणजे अर्बुदाची पायरी आणि पेशीरचना. (पेशीरचना म्हणजे सूक्ष्मदर्शकाखाली ती कशी दिसते ते स्वरूप – पाहा “विल्म्स अर्बुद म्हणजे काय?”). ह्यापैकी काही आकडे केवळ काही लहान संख्येतील प्रकरणांवर आधारलेले आहेत, म्हणून ते कदाचित तितके अचूक नसू शकतील.

टिकाव दर बहुधा पूर्वीच्या मोठ्या संख्येतील हा विकार असलेल्या मुलांच्या अनुभवांवर आधारलेले असतात, मात्र एखाद्या विशिष्ट मुलाच्या प्रकरणात पुढे काय होईल ह्याचे भाकीत ते करू शकत नाहीत. मुलाच्या विल्म्स अर्बुदाची पायरी आणि पेशीरचना, मुलांच्या परिप्रेक्ष्याबाबतचे अनुमान करण्याकरता माहीत असणे महत्त्वाचे असते. पण इतर घटकही त्यास प्रभावित करू शकतात. जसे की ते अर्बुद उपचारांना कशा प्रकारे प्रतिसाद देत आहे. इतर घटक लक्षात घेत असतांनाही, टिकाव दर हे केवळ ढोबळ अंदाजच असतात. तुमच्या मुलांचे डॉक्टर, खालील आकडे तुम्हाला लागू पडतात की नाहीत ते सांगू शकतील, कारण ते तुमच्या मुलाच्या परिस्थितीजन्य पैलूंशी अवगत असतात.

विल्म्स अर्बुदे असूनही ४-वर्षे टिकाव धरून राहण्याचा दर

अर्बुद पायरी	पक्षकर पेशीरचना	विपक्षकर पेशीरचना (अनाप्लास्टिक विल्म्स अर्बुदे)
पायरी-I	99%	83%
पायरी-II	98%	81%
पायरी-III	94%	72%
पायरी-IV	86%	38%
पायरी-V	87%	55%

विल्म्स अर्बुदावर कशाप्रकारे उपचार केले जातात?

ही माहिती, अमेरिकन-कॅन्सर-सोसायटीच्या, कर्क-माहिती-विदागार(डाटाबेस)-संपादन-महामंडळात काम करत असलेले डॉक्टर्स आणि परिचारिका ह्यांचे दृष्टीकोन व्यक्त करते. हे दृष्टीकोन वैद्यकीय नियतकालिकांत प्रकाशित झालेल्या त्यांच्या अभ्यासांच्या आणि त्यांच्या व्यक्तिगत व्यावसायिक अनुभवांच्या समाकलनांवर आधारलेले असतात.

ह्या दस्तातील उपचारांबाबतची माहिती म्हणजे अमेरिकन-कॅन्सर-सोसायटीचे अधिकृत धोरण नव्हे आणि तुमच्या कर्क-निगा-चमूची विशेषज्ञता आणि निदान ह्यांना पर्यायी वैद्यकीय सल्ला म्हणून तिचा उपयोग व्हावा असा उद्देश नाही. ह्या माहितीचा उपयोग, तुम्हाला, तुमच्या कुटुंबाला आणि डॉक्टरांना, माहितीचे आधारे निर्णय घेण्यास मदत म्हणून व्हावा असा उद्देश आहे.

तुमचे डॉक्टरांना ह्या सर्वसामान्य उपचार पर्यायांहून निराळी उपचार योजना सुचवण्यास कारणे असू शकतात. त्यांना तुमच्याकरता निवडलेल्या उपचार पर्यायांबाबतचे प्रश्न विचारायला संकोच करू नये.

उपचारांबाबतचे सर्वसामान्य अभिप्राय

एकूणात विल्म्स अर्बुदे असलेली ९ ते १० मुले बरी झालेली आहेत. शल्यक्रियेने, प्रारणोपचारांनी आणि रसायनोपचारांनी हा रोग बरा करण्यात खूपच प्रगती झालेली आहे. अमेरिकेतील ह्यापैकी बरीचशी प्रगती नॅशनल-विल्म्स-ट्युमर-स्टडी-ग्रुप (आता बाल्य-अर्बुदशास्त्र-गटाचा एक भाग) च्या कामामुळे झालेली आहे. हा गट, बव्हंशी विल्म्स अर्बुदे असलेल्या मुलांकरता नवीन उपचाराच्या वैद्यकीय-चाचण्या करत असतो. आज, डॉक्टर ज्यास कर्कोपचारात सर्वोत्तम उपचार मानत आलेले आहेत, त्यात प्रयत्न करून सुधारणा करण्यासाठी, हा कर्क असलेल्या बव्हंशी मुलांवर ह्या वैद्यकीय-चाचण्यांद्वारे, उपचार केले जात आहेत. ह्या अभ्यासांचा उद्देश असे उपाय शोधून काढण्याचा आहे ज्याद्वारे शक्य तितक्या जास्त मुलांना, आवश्यक ते कमीत कमी उपचार देऊन बरे करता येऊ शकेल आणि उपचारांचे उपप्रभावही किमान राहतील.

विल्म्स अर्बुदे हा क्वचितच आढळून येणारा विकार असल्याने, बाल्य-कर्क-केंद्रांबाहेरील केवळ काही डॉक्टर्सनाच त्यांचे उपचार करण्याचा अनुभव असतो. बव्हंशी डॉक्टर्स अशा चमूचीच पद्धत संस्तुत करतात, ज्या चमूत बालरोगचिकित्सक व बाल्य-कर्क-केंद्रांतील तज्ञांचा समावेश होत असतो. विल्म्स अर्बुदांकरता अशा चमूत अनेकदा खालील डॉक्टर्सचाही समावेश होत असतो.

• बालशल्यचिकित्सक किंवा बाल-मूत्रप्रणाली-तज्ञ (मुलांतील मूत्रप्रणाली आणि पुरूष जननेंद्रियांच्या समस्यांवर उपचार करणारे डॉक्टर)
• बालअर्बुदचिकित्सक (बाल्य कर्क उपचारार्थ रसायनोपचार आणि इतर औषधींचा उपयोग करणारे डॉक्टर)
• बाल-प्रारण-अर्बुदचिकित्सक (बाल्य कर्क उपचारार्थ प्रारणोपचारांचा उपयोग करणारे डॉक्टर)

तुमचे मुलाचे बाबतीत, इतर अनेक विशेषज्ञही समाविष्ट केले जाऊ शकतात. यांत व्यावसायिक परिचारक, परिचारक, मानसशास्त्रज्ञ, सामाजिक कार्यकर्ते, पुनर्वसन विशेषज्ञ व इतर आरोग्य व्यावसायिकांचा समावेश होत असतो.

तुमच्या मुलात विल्म्स अर्बुद आढळून आल्यानंतर व त्याची पायरी आणि पेशीरचना ह्यांबाबतचे निर्धारण झाल्यानंतर, तुमची कर्क-निगा-चमू एक उपचार योजना सुचवेल. आवश्यक असेल तितका पूर्ण वेळ घ्या आणि उपलब्ध पर्यायांबाबत विचार करा.

संस्तुत उपचार योजनेबाबत तुम्हाला अनेकदा दुसरे मतही प्राप्त होऊ शकेल (किंवा तुम्हाला उपाय योजना सर्वोत्तम असल्याची खात्री करून घ्यायची असेल तर तीही करून घेता येईल). असे मत मिळाल्यास ते बर्‍यापैकी लवकर मिळणेही महत्त्वाचे असते, कारण विल्म्स अर्बुदे बहुधा मोठी असतात आणि त्यांचा त्वरेने वाढण्याचा कल असतो.

विल्म्स अर्बुदांवरील उपचारांचे मुख्य प्रकार पुढीलप्रमाणे असतात.

• शल्यक्रिया
• रसायनोपचार
• प्रारणोपचार

बव्हंशी मुलांना एकाहून अधिक प्रकारचे उपचार घ्यावे लागतात.

अमेरिकेत, बव्हंशी विल्म्स अर्बुदांकरता शल्यक्रिया हा उपचार प्रथम दिला जातो. युरोपात, डॉक्टर शल्यक्रियेपूर्वी रसायनोपचारांचा एक उपचारक्रम देणे पसंत करतात. ह्या दोन्हीही उपचार पद्धतींच्या परिणामांत मात्र काहीच फरक दिसून येत नाही.

जर पहिल्या शल्यक्रियेनंतर काही कर्कपेशी उरल्या असतील तर, प्रारणोपचार किंवा आणखी शल्यक्रिया आवश्यक ठरू शकते. जरी कर्क शरीरातील दूरवरच्या भागांत पसरलेला असेल तरीही, उपचारांचे प्रथम उद्दिष्ट प्राथमिक (मुख्य) अर्बुद काढून टाकणे हे असते. काही वेळेस अर्बुद काढणे कठीण असते. ते खूप मोठे असू शकते, ते नजीकच्या रक्तवाहिन्यांत किंवा जीवनावश्यक संरचनांत पसरलेले असू शकते किंवा दोन्हीही मूत्रपिंडांत उपस्थित असू शकते. अशा मुलांकरता डॉक्टर रसायनोपचार, प्रारणोपचार किंवा दोन्हींच्या संयोगाचा वापर करू शकतात. ज्यामुळे शल्यक्रियेचा प्रयत्न करण्यापूर्वीच अर्बुदांचा संकोच घडून येत असतो.

पुढील काही अनुभाग विल्म्स अर्बुदांकरता वापरल्या जाणार्‍या उपचारांचे वर्णन करतात. त्यानंतर, विल्म्स अर्बुदांकरता, अर्बुद पायरी (विस्तार) आणि पेशीरचना (सूक्ष्मदर्शकाखाली दिसणारे स्वरूप) ह्यांना अनुरूप अशा सर्वात सामान्यपणे वापरल्या जाणार्‍या पद्धतींची माहिती दिलेली आहे.

विल्म्स अर्बुदांकरताच्या शल्यक्रिया

जवळपास सर्वच विल्म्स अर्बुदे असलेल्या बालकांकरता शल्यक्रिया हाच प्रमुख उपचार असतो. बाल्य-शल्यकर्मांत विशेषज्ञ असलेल्या आणि अशा कर्कांवर उपचार करण्याचा अनुभव असलेल्या शल्यविशारदानेच अशी शल्यक्रिया करायला हवी असते.

अर्बुद काढून टाकणे

शल्यक्रियेचे मुख्य उद्दिष्ट विल्म्स अर्बुद काढून टाकणे हे असते. संपूर्ण अर्बुद, अशा रीतीने अख्खा काढून टाकायचा असतो की, कर्कपेशींचा पोटात होऊ शकणारा संभाव्य प्रसार रोखला जाऊ शकेल. शल्यक्रियेदरम्यानची प्रमुख्य काळजी हीच असते. अशा अर्बुदांवर शल्यक्रिया करणारे शल्यविशारद, शक्य तोवर अशा प्रकारच्या कर्काचा प्रसार रोखण्याची काळजी घेतच असतात. जर शल्यविशारदास (एकतर शल्यक्रियेपूर्वी केल्या जाणार्‍या चित्रक-चाचण्यांद्वारे किंवा शल्यक्रिया सुरू केल्यावर) असे आढळून आले की, संपूर्ण अर्बुद सुरक्षितरीत्या काढून टाकणे शक्य नाही, तर इतर उपचार उपयोगात आणले जाऊ शकतात. जर अशा उपचारांनी अर्बुदाचा पुरेसा संकोच साधता आला तर, शल्यक्रिया अधिक सुरक्षितरीत्या केली जाऊ शकते.

परिस्थितीनुसार निरनिराळी कार्यवाही उपयोगात आणली जाऊ शकते.

मूलगामी-मूत्रपिंड-शल्यक्रियाः केवळ एकाच मूत्रपिंडात असलेल्या विल्म्स अर्बुदांकरता सर्वात सामान्यपणे केली जाणारी ही कार्यवाही असते. कारण ती संपूर्ण अर्बुद काढले जाण्याच्या सर्वोत्तम संधीची खात्री देते. ह्या पद्धतीत, शल्यविशारद (बहुधा पोटाच्या मध्याचे खाली) एक छेद घेतो आणि मूत्रपिंडासहित संपूर्ण अर्बुद, मूत्रपिंडाभोवतीच्या मांसल ऊती, मूत्रनलिका (मूत्रपिंडापासून तर मूत्राशयापर्यंत मूत्र पोहोचविणारी नलिका) आणि त्यास संलग्न असलेली ऍड्रेनल ग्रंथी (मूत्रपिंडांच्या वर असणारी, अंतर्स्त्राव प्रेरक ग्रंथी) काढून टाकत असतो. बव्हंशी मुले केवळ एका मूत्रपिंडाच्या आधारे चांगल्या प्रकारे जगू शकतात.

आंशिक-मूत्रपिंड-शल्यक्रिया (मूत्रपिंड वाचवणारी शल्यक्रिया): लहान संख्येत आढळून येणार्‍या, दोन्हीही मूत्रपिंडांत विल्म्स अर्बुदे असलेल्या लहान मुलांत, शल्यविशारद शक्य झाल्यास काही सर्वसामान्य मूत्रपिंड-ऊती वाचवण्याचा प्रयत्न करत असतो. शल्यविशारद, बव्हंशी अर्बुद धारण करणारे मूत्रपिंड मूलगामी-मूत्रपिंड-शल्यक्रियेद्वारे संपूर्णतः काढून टाकू शकतो. दुसर्‍या मूत्रपिंडात तो आंशिक-मूत्रपिंड-शल्यक्रिया करून केवळ अर्बुद व मूत्रपिंडाचा आजूबाजूचा सामासिक भाग काढून टाकतो. आणखी एक पर्याय म्हणजे, दोन्हीही मूत्रपिंडांवर आंशिक-मूत्रपिंड-शल्यक्रिया करण्याचा असतो.

काही वेळेस, दोन्हीही मूत्रपिंडे संपूर्णतः काढून टाकणे आवश्यक ठरते. अशा वेळी मुलास सप्ताहातून अनेकदा यांत्रिक-रक्त-गाळणीची आवश्यकता भासू शकते. ह्या पद्धतीत, रक्तातील त्याज्य पदार्थ गाळून टाकण्याचे मूत्रपिंडांचे काम यंत्रच करत असते. एकदा का मूल पुरेसे आरोग्यवान झाले की मग प्रत्यारोपणक्षम मूत्रपिंड उपलब्ध असल्यास प्रत्यारोपण केले जाऊ शकते.

रोगाच्या लागणीच्या मर्यादेचे निर्धारण करणे (शल्यक्रियात्मक अन्वेषण)

अर्बुद (मूलगामी किंवा आंशिक मूत्रपिंड-शल्यक्रिद्वारे) संपूर्णतः काढून टाकणार्‍या शल्यक्रियेचे आणखी एक प्रमुख उद्दिष्ट कर्काची मर्यादा निर्धारित करण्याचे आणि तो संपूर्णतः काढून टाकता येईल की नाही ते निश्चित करण्याचे असते. मूत्रपिंडानजीकचे लसिका-जोडही त्यांत कर्कपेशी आहेत का हे तपासण्याकरता काढून टाकले जातात. (लसिका-जोड हे वालाच्या आकाराचे अबाधित पेशींचे संग्रह असतात, ज्यांत अनेकदा कर्क प्रसार होत असतो). लसिका-जोड काढून टाकण्याच्या शल्यक्रियेस प्रादेशिक-लसिका-जोड-शल्यक्रिया असे म्हटले जाते.

दुसरे मूत्रपिंड आणि यकृतासारखे त्यानजीकचे अवयव जवळून न्याहाळले जातात आणि संशयास्पद भागाचे नमुने काढून घेतले जातात (सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासण्याकरता हे नमुने काढले जात असतात).

विल्म्स अर्बुद लसिका-जोडांत, दुसर्‍या मूत्रपिंडात किंवा इतर नजीकच्या अवयवांत प्रसारित झालेले आहे किंवा नाही हे जाणून घेणे, पायरी-निश्चितीकरता आणि पुढील उपचार पर्याय जाणून घेण्याकरता महत्त्वाचे असते.

शिरा-मध्य-पोहोचसाधन बसवणे

मुलास रसायनोपचार घ्यायचे असतील तर अनेकदा, शल्यविशारद नाल-प्रवेशक (कॅथेटर) म्हटली जाणारी एक लहान प्लास्टिक नलिका मोठ्या रक्तवाहिनीत – बहुधा गळ्याच्या हाडाखाली – बसवतो. ह्या नलिकेस शिरा-मध्य-पोहोचसाधन (सेंट्रल व्हिनस कॅथेटर किंवा केवळ पोर्ट असे) म्हटले जाते. ह्या नलिकेचे टोक, अगदी त्वचेच्या आत किंवा बाहेर पडून छातीच्या वा दंडाच्या बाहेर ठेवलेले असते. ही नलिका, चाचण्यांसाठी रक्त-नमुने घेण्याकरता आणि तिच्यावाटे रसायनोपचारार्थची औषधे आणि रक्तबदलार्थचे रक्त आत शिरवण्याकरता, अनेक महिने तशीच राहू शकते. ह्यामुळे प्रत्येक वेळी दंडावरील त्वचेस सुई टोचण्याची आवश्यकता राहत नाही. संसर्गासारख्या समस्यांचा धोका टाळण्यासाठी, कर्क-निगा-चमूचे सदस्य तुम्हाला तुमच्या मुलाचे शिरा-मध्य-पोहोचसाधनाची काळजी कशी घ्यायची हे शिकवतील.

शल्यक्रियेचे संभाव्य धोके आणि उपप्रभाव

विल्म्स अर्बुद काढून टाकण्याची शल्यक्रिया ही एक गंभीर स्वरूपाची कार्यवाही असते आणि शल्यविशारद, शल्यक्रियेदरम्यान वा तत्पश्चात निर्माण होणार्‍या समस्या सीमित राखण्यासाठी, खूप काळजी घेत असतात.  रक्तस्त्राव, प्रमुख रक्तवाहिन्यांना अथवा इतर अवयवांना होणार्‍या जखमा किंवा भूलजनक औषधांवरील प्रतिक्रिया यांसारख्या शल्यक्रियेदरम्यानच्या गुंतागुंती क्वचितच, पण घडून येतच असतात.

बहुतेक सर्वच मुलांना कार्यवाहीनंतर काहीसे दुःख होतेच, आवश्यकता पडल्यास ह्याचे निवारणार्थ औषधेही दिली जाऊ शकतात. शल्यक्रियेपश्चात सामान्यपणे इतर समस्या असत नाहीत, पण त्यांत, अंतर्गत रक्तस्त्राव, संसर्ग किंवा आतड्यांतून होणार्‍या अन्नप्रवासाच्या समस्या ह्यांचा समावेश असतो.

जर दोन्हीही मूत्रपिंडांत अर्बुदे असतील तर, मूत्रपिंडक्रियेचा अंत होणे हा आणखी एक काळजीचा विषय असतो.  अशा प्रकरणांत डॉक्टरांना अर्बुदे संपूर्णतः काढून टाकली जातील ह्याची काळजी घ्यावीच लागते, शिवाय केवळ आवश्यक तेवढ्याच ऊती काढून टाकायच्या असतात. ज्या मुलांची दोन्हीही मूत्रपिंडे अंशतः अथवा पूर्णतः काढून टाकलेली असतात त्यांना यांत्रिक-रक्त-गाळणीची आवश्यकता भासू शकते आणि अंतिमतः मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाची आवश्यकताही भासू शकते.

कर्कावरील उपचारार्थ केल्या जाणार्‍या शल्यक्रियेबाबतच्या माहितीकरता अमेरिकन-कॅन्सर-सोसायटीचा शल्यक्रियेवरील दस्त पाहा.