विल्म्स अर्बुद-भाग एकूण ४ पैकी १

विल्म्स अर्बुद (ट्युमर)

कर्करोग (कॅन्सर) म्हणजे काय?

• प्रौढ आणि मुले यांच्या कर्करोगांमध्ये काय फरक असतात?
• विल्म्स अर्बुद म्हणजे काय?
• विल्म्स अर्बुदाबाबत कळीची सांख्यिकीय माहिती कोणती आहे?

कारणे, धोका-गुणके आणि प्रतिबंध

• विल्म्स अर्बुद होण्याकरता कोणते धोका-गुणक जबाबदार असतात?
• विल्म्स अर्बुद कशामुळे होते हे आपल्याला माहीत आहे काय?
• विल्म्स अर्बुद होण्यास प्रतिबंध करता येतो काय?

सुरूवातीच्या अवस्थेतील संवेदन, निदान आणि पायर्‍या (टप्पे, अवस्था)

• विल्म्स अर्बुद सुरूवातीच्या पायरीवर आढळून येऊ शकते काय?
• विल्म्स अर्बुदांचे निदान कसे केले जाते?
• विल्म्स अर्बुदांच्या कोणकोणत्या अवस्था असतात?
• पायर्‍यांनुरूप आणि पेशीरचनेनुसार विल्म्स अर्बुद झालेल्यांचे आयुर्मान दर

विल्म्स अर्बुदांवरील उपचार

• विल्म्स अर्बुदावर कशाप्रकारे उपचार केले जातात?
• विल्म्स अर्बुदांवरील शल्यक्रिया
• विल्म्स अर्बुदांकरताची रसायनोपचार-पद्धती
• विल्म्स अर्बुदांकरताची प्रारणोपचार-पद्धती
• विल्म्स अर्बुदांकरताच्या, वैद्यकीय संशोधन आणि औषध-विकास चाचण्या
• विल्म्स अर्बुदांकरताचे पूरक आणि पर्यायी उपचार
• विल्म्स अर्बुदांचे प्रकार आणि अर्बुदांच्या पायर्‍यांनुरूपचे उपचार

उपचारोत्तर

• विल्म्स अर्बुदांवरील उपचारांनंतर काय होत असते?

विल्म्स अर्बुदांच्या संशोधनांत नवीन काय आढळून आलेले आहे?

• विल्म्स अर्बुदांच्या संशोधनांत आणि उपचारांत नवीन काय आहे?

संदर्भः

१.        अमेरिकन कॅन्सर सोसायटीच्या संकेतस्थळावरील विल्म्स अर्बुदांविषयीची माहिती

     http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/index

२.        मराठी विश्वकोशातील अर्बुद विज्ञानावरील लेख - मनोहर, कमलाकर, श्री.ह.बापट, वेणीमाधवशास्त्री   
           जोशी, विश्वकोश

३.        टेक्स्टबुक ऑफ पॅथॉलॉजी, डब्ल्यू.बॉईड, फिलाडेल्फिया,१९६१

४.        प्राईस’स टेक्स्टबुक ऑफ मेडिसिन, हंटर, डी.एड., लंडन, १९५९

कर्क म्हणजे काय?

शरीर हे लक्ष-कोटी (एकावर बारा शून्ये) जिवंत पेशींनी घडलेले असते. शरीरातील सामान्य (प्राकृत) पेशी वाढतात, विभागतात आणि नियमितपणे मरतही असतात. व्यक्तीच्या सुरूवातीच्या आयुष्यकाळात, प्राकृत पेशी झपाट्याने विभागतात ज्यामुळे व्यक्तीची वाढ होऊ शकते. व्यक्ती प्रौढ झाल्यानंतर, बव्हंशी पेशी केवळ (झीज, पेशीमृत्यू आणि जखमी पेशींच्या दुरुस्तीप्रित्यर्थच्या) क्षतिपूर्तीकरताच विभागत असतात.

शरीरातील एखाद्या भागातील पेशी अनियंत्रितपणे वाढू लागतात तेव्हा कर्क सुरू होतो. कर्क अनेक प्रकारचे असतात. पण ते सर्व अपसामान्य पेशींच्या अनियंत्रित वाढीमुळेच सुरू होत असतात.

कर्क पेशींची वाढ प्राकृत पेशींच्या वाढीपेक्षा निराळी असते. मरण्याऐवजी कर्क पेशी वाढतच राहतात आणि नवीन अपसामान्य पेशी घडवत असतात. कर्क पेशी इतर ऊतकांतही (ऊती म्हणजे टिश्यू) आक्रमण करू शकतात. प्राकृत पेशी मात्र असे काहीच करू शकत नाहीत. अनियंत्रित वाढ होणे आणि इतर ऊतकांत आक्रमण करणे ह्या गुणांमुळे पेशी, कर्क पेशी ठरतात.

अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्लास (डि-ऑक्सि-रायबो-न्युक्लिक-ऍसिड म्हणजेच डी.एन.ए.स) हानी पोहोचल्यामुळे प्राकृत पेशी, कर्कपेशी बनतात. प्राकृत पेशीत, जेव्हा अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्लास हानी पोहोचते तेव्हा, पेशी एकतर त्या हानीस दुरुस्त करते किंवा ती पेशी मरते. कर्कपेशींत मात्र, हानिग्रस्त अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्लास दुरुस्तही केले जात नाही आणि ती पेशी मरतही नाही. त्याऐवजी अशी पेशी, शरीरास आवश्यक नसूनही, नवीन पेशी घडवतच राहते. ह्या सर्व नवीन पेशींत त्या मूल पेशीप्रमाणेच बिघडलेले अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्ल असते.

लोक, बिघडलेले अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्ल वारशाने प्राप्त करू शकतात. पण बव्हंशी बिघडलेले अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्ल, प्राकृत पेशीच्या पुनर्निर्मिती दरम्यानच्या चुकांमुळे किंवा आपल्या पर्यावरणातीलच कशाने तरी निर्माण होत असते. काही वेळेला अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्लाच्या बिघाडाचे कारण काहीतरी स्पष्ट असणारेच असते, जसे की विडी ओढणे. पण बहुतेकदा स्पष्ट असे कारण आढळून येत नाही.

बव्हंशी प्रकरणांत कर्कपेशी अर्बुद घडवितात. रक्तकर्कासारखे काही कर्क क्वचितच अर्बुदे घडवतात. त्याऐवजी ह्या कर्क पेशी, रक्त आणि रक्त-जनक-अवयवांचा समावेश करत इतर ऊतकांतून फिरत राहतात, जिथे त्यांची वाढ होते.

कर्क पेशी अनेकदा शरीराच्या इतर भागांपर्यंत प्रवास करतात, जिथे त्या वाढू लागतात आणि प्राकृत ऊतकांच्या जागी नवीन अर्बुदे घडवितात. ह्या प्रक्रियेस कर्क-प्रसारण (मेटॅस्टॅसिस) म्हणतात. जेव्हा कर्कपेशी आपल्या शरीरातील रक्तप्रवाहात किंवा लसिकावाहिन्यांत प्रवेश मिळवतात तेव्हा असे घडून येत असते.

कर्क कुठेही पसरला तरी, जिथे तो मुळात उद्भवलेला असतो, त्या जागेवरूनच नेहमी त्याचे नाव ठेवले जाते. उदाहरणार्थ यकृतात पसरलेला स्तनाचा कर्क, स्तनाचा कर्कच म्हणूनच ओळखला जातो. यकृताचा कर्क म्हणून नव्हे. तसेच शुक्राशय पिंडाचा कर्क अस्थिंमध्ये पसरला तरीही त्याला स्थलांतरित शुक्राशय-पिंडाचा कर्कच म्हटले जाते. अस्थिकर्क म्हणून नव्हे.

निरनिराळ्या प्रकारचे कर्क खूपच निरनिराळ्या प्रकारे वर्तन करू शकतात. उदाहरणार्थ फुफ्फुसाचा कर्क आणि स्तनाचा कर्क हे खूपच निराळे रोग आहेत. ते निरनिराळ्या गतींनी वाढतात आणि निरनिराळ्या उपचारांना प्रतिसाद देतात. म्हणूनच कर्कग्रस्त रुग्णांना, त्यांच्या त्यांच्या विशिष्ट प्रकाराच्या कर्कांकरताचे उपचार द्यावे लागतात.

सर्वच अर्बुदे कर्कजन नसतात. कर्कजन नसलेल्या अर्बुदांना ’सौम्य’ अर्बुदे म्हणतात तर कर्ककारक अर्बुदांना ’मारक’ अर्बुदे म्हणतात. सौम्य अर्बुदेही समस्या उत्पन्न करू शकतात. ती खूप मोठी होऊ शकतात आणि निरोगी अवयवांवर व ऊतकांवर दाब देऊ शकतात. मात्र, ती इतर ऊतकांत आक्रमण करू शकत नाहीत. ती आक्रमण करू शकत नसल्याने ते शरीराच्या इतर भागांत स्थलांतरितही होऊ शकत नाहीत. अशी अर्बुदे बहुधा कधीच जीवघेणी ठरत नाहीत.

प्रौढ आणि मुले यांच्या कर्करोगांमध्ये काय फरक असतात?

मुलांमध्ये विकसित होणारे कर्क-प्रकार प्रौढांत विकसित होऊ शकणार्‍या कर्क-प्रकारांहून निराळे असतात. आयुष्याच्या सुरूवातीच्या, अगदी जन्मापूर्वीच्याही काळात अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्लात घडून येणार्‍या बदलांमुळे मुलांमधील कर्क निर्माण होत असतात. प्रौढांतील अनेक कर्कांच्या उलट, बालपणातील कर्क, जीवनशैलीशी किंवा पर्यावरणीय धोके-घटकांशी घट्टपणे निगडीत नसतात.

जरी अपवाद आढळून येत असले तरी, बालपणातील कर्कांचा कल, रसायनोपचार-पद्धतींसारख्या उपचारांना चांगल्या प्रकारे प्रतिसाद देण्याचा असतो. प्रौढांच्या शरीरांपेक्षा मुलांच्या शरीरांचा कल रसायनोपचार सहन करण्याचा असतो. मात्र, रसायनोपचार व प्रारणोपचारांसारख्या उपचारांचे, काही दीर्घकालीन उपप्रभाव असू शकतात. म्हणून कर्कातून तरून जाणार्‍या मुलांकडे, त्यांचे उर्वरित आयुष्यभर, काळजीपूर्वक लक्ष देण्याची गरज असते.

१९६० पासून, बव्हंशी कर्कग्रस्त बाल आणि कुमार रुग्णांचे उपचार, त्यांच्याकरता विशेषत्वाने अभिकल्पित केंद्रांतच केले जात आलेले आहेत. ह्यामुळे बाल्यावस्थेतील आणि प्रौढ वयांतील कर्कांचे भेद जाणणार्‍या आणि कर्कग्रस्त बालकांच्या विशेष गरजा ओळखणार्‍या, विशेषज्ञांच्या चमूचा लाभ, त्यांना मिळू शकतो. ह्या चमूत बहुधा मुलांचे अर्बुदतज्ञ, शल्यचिकित्सक, प्रारण-अर्बुदतज्ञ, रोगनिदानतज्ञ, मुलांचे अर्बुदशास्त्र जाणणारे परिचारिक आणि परिचारक व्यावसायिक ह्यांचा समावेश होत असतो.

अशा केंद्रांत, रुग्ण आणि त्याच्या संपूर्ण कुटुंबास आधार आणि प्रबोधन देणे साधेल असे मानसशास्त्रज्ञ, समाजसेवक, बाल्यायुष्य विशेषज्ञ, पोषणतज्ञ, पुनर्वसन आणि शारीरिक उपचारतज्ञ, तसेच प्रशिक्षक असतात.

अमेरिकेतील बव्हंशी कर्कग्रस्त बालकांना, बाल्य-अर्बुदशास्त्र-गटाचे सदस्य असलेल्या केंद्रांतच, उपचार दिले जातात. अशी सर्व केंद्रे एखाद्या विद्यापीठाशी किंवा बालक-शुश्रुषालयांशी संलग्न असतात. बाल्य कर्क उपचारांबाबत आपण जसजसे जाणून घेऊ, तसतसे ह्या क्षेत्रातील तज्ञांकरवी त्यांना उपचार मिळणे अधिकाधिक महत्त्वाचे ठरते.

विल्म्स अर्बुद म्हणजे काय?

विल्म्स अर्बुद (नेफ्रोब्लास्टोमा) हा एकप्रकारचा मूत्रपिंडात सुरूवात होणारा कर्क आहे. बालकांतील हा सर्वात सामान्य प्रकारचा मूत्रपिंड-कर्क असतो. जर्मन डॉक्टर मॅक्स विल्म्स, ज्यांनी १८९९ मध्ये ह्या रोगावरील पहिला वैद्यकीय लेख लिहिला, त्यांचेच नाव ह्या रोगास देण्यात आलेले आहे.

मूत्रपिंडांविषयी

विल्म्स अर्बुद म्हणजे काय हे जाणून घेण्याकरता, मूत्रपिंडांची सामान्य रचना आणि कार्य जाणून घेतल्याने मदत होईल.

मूत्रपिंडे म्हणजे वालाच्या दाण्याच्या आकृतीसारखे, पोटाच्या पाठीमागच्या भिंतीपाशी जोडलेले दोन अवयव असतात (सोबतचे चित्र पाहा). प्रत्येक मूत्रपिंड मुठीच्या आकारमानाचे असते. एक मूत्रपिंड पाठीच्या कण्याच्या डाव्या बाजूस असते तर दुसरे त्याच्या उजव्या बाजूस असते. खालील फासळ्यांचा पिंजरा मूत्रपिंडांचे संरक्षण करतो.

मूत्रपिंडाचे प्रमुख कार्य रक्त गाळण्याचे आणि त्यातून अतिरिक्त पाणी, क्षार आणि उत्सर्जित पदार्थ काढून टाकण्याचे असते. गाळून काढलेली निष्पादने आणि अतिरिक्त पाणी मूत्रात परिवर्तित केले जाते. मूत्र मूत्रपिंडांतून, मूत्रनलिका म्हटल्या जाणार्‍या लांब, सडपातळ नलिकांवाटे वाहत मूत्राशयाप्रत जाते आणि तिथेच, ती व्यक्ती लघवी करेपर्यंत साठलेले राहते.

मूत्रपिंडे रेनीन नावाचे संप्रेरक तयार करून, रक्तदाब नियंत्रित करण्यास मदत करतात.

मूत्रपिंडे शरीरात पुरेशा लाल रक्तपेशी असल्याची खात्री करण्यास मदत करतात. मूत्रपिंडे एरिथ्रोपोएटिन नावाचे संप्रेरक निर्माण करून हे साध्य करतात. हे संप्रेरक, अस्थिमज्जेस आणखी लाल रक्तपेशी निर्माण करण्यास सांगते.

आपली मूत्रपिंडे महत्त्वाची असतात, पण प्रत्यक्षात त्यांची सर्व मूलभूत कर्तव्ये पार पाडण्यासाठी, आपल्याला एकाहून कमी मूत्रपिंडांचीच आवश्यकता असते. अमेरिकेत अनेक दश-सहस्र लोक केवळ एका मूत्रपिंडाचेच आधारे आरोग्यपूर्ण जीवन जगत आहेत.

विल्म्स अर्बुदे

विल्म्स अर्बुदे असे कर्क असतात जे, मूत्रपिंडांत कुठेही उद्भवू शकतात. बव्हंशी विल्म्स अर्बुदे एकाच मूत्रपिंडास प्रभावित करत असतात. बहुतेकदा केवळ एकच अर्बुद असते, पण विल्म्स अर्बुदे असलेल्या ५% ते १०% मुलांत, एकाहून अधिक अर्बुदे एकाच मूत्रपिंडात आढळून येत असतात. विल्म्स अर्बुदे असलेल्या सुमारे ५% मुलांत दोन्हीही मूत्रपिंडांत अर्बुदे आढळून येतात.

लक्षात येण्यापूर्वी विल्म्स अर्बुदे बरीच मोठी झालेली असतात. नव्यानेच आढळून आलेले विल्म्स अर्बुद, ज्या मूत्रपिंडात ते निर्माण होत असते, त्याच्या आकाराच्या अनेकपट पर्यंत मोठे असल्याचे दिसून येते. बव्हंशी अर्बुदे, इतर अवयवांत प्रसारित होण्यापूर्वीच लक्षात येतात.

शारीरिक तपासणी किंवा चित्रांकन चाचण्यांचे आधारे डॉक्टरांना, जरी मुलास विल्म्स अर्बुद स्वरूपाचा कर्क असल्याचे वाटले, तरी सूक्ष्मदर्शकाखाली अर्बुदाच्या नमुन्याचे निरीक्षण केल्याखेरीज ते कर्कजन असल्याची खात्री होत नाही.

विल्म्स अर्बुदांचे प्रकार

सूक्ष्मदर्शकाखाली ते कसे दिसतात त्यावरून विल्म्स अर्बुदांचे दोन प्रमुख प्रकारांत वर्गीकरण केले जाते.

पक्षकर पेशीस्वरूपः जरी ह्या अर्बुदातील पेशी प्राकृत पेशींप्रमाणे दिसत नाहीत, तरी त्यांत पेशीकेंद्रविकार (पुढील परिच्छेद पाहा) नसतो. असे अर्बुद असलेली मुले बरी होण्याची शक्यता खूपच चांगली असते.

विपक्षकर पेशीस्वरूपः ह्या कर्क पेशींचे स्वरूप विस्तृत पल्ल्यात बदलते असते आणि त्यांचे (अ-पान-शर्करा-गर्भक-आम्ल धारण करणारा मध्यवर्ती भाग) पेशीकेंद्र खूपच मोठे आणि विकृत होण्याचा कल असतो. ह्यास पेशीकेंद्रविकार म्हणतात. अर्बुदात ही विकृती जितकी जास्त असेल, तितकेच ते अर्बुद बरे होणे अवघड असते.

बालकांतील इतर प्रकारांची मूत्रपिंड अर्बुदे

बालकांत आढळून येणारी सुमारे ९ ते १० मूत्रपिंड अर्बुदे विल्म्स अर्बुदे असतात. पण बालकांत क्वचित इतर प्रकारची मूत्रपिंड अर्बुदेही आढळून येतात.

मेसोब्लास्टिक नेफ्रोमा

ही अर्बुदे बहुधा आयुष्याच्या पहिल्या काही महिन्यांतच दिसू लागतात. रुग्ण बहुधा शल्यक्रियेने बरे होतात. पण काही वेळेस रसायनोपचारही दिले जातात. अशी अर्बुदे झालेल्या मुलांकडे उपचारांनंतर एक वर्षपर्यंत बारकाईने लक्ष ठेवणे आवश्यक असते.

मूत्रपिंडाचा स्वच्छपेशी सार्कोमा

विल्म्स अर्बुदांच्या मानाने ही अर्बुदे शरीराच्या इतर भागांत प्रसारित होणे जास्त शक्य असते आणि ती बरी होण्यासही अवघड असतात. ही अर्बुदे क्वचितच आढळून येतात म्हणून त्यांचे उपचारही अनेकदा वैद्यकीय चाचण्यांचा भाग अशा स्वरूपांतच केले जातात. विपक्षकर पेशीस्वरूप असलेल्या विल्म्स अर्बुदांच्या उपचारार्थ वापरले जातात तसे तीव्र उपचारच, बहुधा ह्या अर्बुदांच्या उपचारार्थही वापरले जातात (पाहाः “विल्म्स अर्बुदांच्या प्रकार आणि पायर्‍यांनुरूपचे उपचार”).

मूत्रपिंडाचे र्‍हाब्डॉईड अर्बुद

अशी अर्बुदे बहुतेकदा शिशू अवस्थेत किंवा रांगणार्‍या बाळांनाच होतात. ती झपाट्याने शरीराच्या इतर भागांकडे प्रसारित होतात. आढळून येईपर्यंत ती आधीच पसरलेली असतात, ज्यामुळे ती बरी करणे कठीण होते. ही अर्बुदे क्वचितच आढळून येतात म्हणून त्यांचे उपचारही अनेकदा वैद्यकीय चाचण्यांचा भाग अशा स्वरूपांतच केले जातात आणि बहुधा त्यांत अनेक निरनिराळ्या औषधांसहितच्या रसायनोपचारांचा समावेश असतो.

मूत्रपिंड पेशींचा कार्सिनोमा

प्रौढांतील हा सर्वात सामान्य प्रकारचा मूत्रपिंड कर्क आहे, पण बालकांतील मूत्रपिंड अर्बुदांत कमी प्रमाणामध्ये हाही कर्क आढळून येत असतो. लहान वयातील मुलांत तो क्वचितच आढळून येत असतो, तर मोठ्या वयाच्या बालकांत तो विल्म्स अर्बुदांपेक्षा अधिक प्रमाणात आढळून येतो. ह्या कर्कांबाबतचे उपचार आणि दृष्टीकोन बव्हंशी, आढळाच्या वेळी, तो शल्यक्रियेने पूर्णतः काढून टाकण्यायोग्य आहे किंवा नाही आणि (सूक्ष्मदर्शकाखाली कर्क पेशी कशी दिसते त्या आधारे ठरणार्‍या) त्याच्या कोणत्या उपप्रकारांपैकी आहे, ह्यांपैकीच्या त्याच्या अवस्थेवर अवलंबून असतात. जर तो प्रगत असेल, तर इतर उपचार आवश्यक ठरतात.

यानंतरचे उर्वरित दस्त केवळ विल्म्स अर्बुदांच्या संदर्भातले आहे.